L’HTPPNN a été décrite après l’utilisation des IRS par la femme enceinte et reste une forme d’HTP grave C646 in vitro avec une mortalité élevée. Dans la classification des HTP Dana Point (2008), l’HTPPNN faisait partie du groupe 1, mais dans la nouvelle classification elle a été encadrée dans un groupe 1”, car elle présente plus de différences que de similitudes avec les HTAP du groupe 1 [1] and [21]. C’est probablement la forme la plus fréquente d’HTP. À part les valvulopathies, le mécanisme le plus

souvent retrouvé consiste en une dysfonction diastolique du ventricule gauche qui va entraîner une élévation des pressions de remplissage de celui-ci, une augmentation de la pression auriculaire gauche et, par conséquence, une augmentation passive de la pression artérielle pulmonaire [31]. Sur le plan hémodynamique, ces patients avec une HTP post-capillaire « pure » ont une PCP > 15 mmHg et un gradient de pression diastolique (GPD = PAPd-PCP) < 7 mmHg. L’objectif pour ces patients est l’optimisation de leur traitement cardiologique en essayant

de corriger leurs facteurs de risques. En fonction des résultats du cathétérisme cardiaque droit, les patients ayant un GPD > 7 mmHg ont une HTP post-capillaire avec une composante pré-capillaire et les traitements spécifiques de l’HTAP ont été déjà testés dans de petites Vorinostat études sans résultats concluants jusqu’à présent [1], [31] and [32]. Les mécanismes impliqués dans cette forme d’HTP sont soit une hypoxie alvéolaire, conséquence d’un apport insuffisant en oxygène, soit une vasoconstriction hypoxique, mécanisme réflexe dans les maladies respiratoires chroniques obstructives ou restrictives. En fonction de l’hémodynamique artérielle pulmonaire, on distingue trois groupes de patients avec des maladies respiratoires chroniques : (i) patients sans HTP (PAPm < 25 mmHg), (ii) patients avec une HTP (PAPm > 25 mmHg), et (iii) patients avec

une HTP sévère (PAPm > 35 mmHg ou PAPm > 25 mmHg et Index Cardiac < 2 l/min/m2) [33]. Concernant l’HTP, l’utilisation des termes « proportionnée » ou « disproportionnée » n’est pas recommandée. Les patients ayant une HTP sévère sont peu nombreux et nécessitent une évaluation exhaustive sur le plan fonctionnel, respiratoire, gazométrique et de l’imagerie thoracique aminophylline dans des centres experts. Jusqu’à présent, il existe peu de données concernant l’utilisation des traitements spécifiques de l’HTAP pour ces patients et, par conséquence, leur utilisation doit être limitée à des situations particulières. L’hypertension pulmonaire post-embolique (HTPPE) est liée à la persistance et l’organisation fibreuse des caillots après une ou plusieurs embolies pulmonaires aiguës. Cette forme d’HTP est de plus en plus diagnostiquée et est potentiellement curable en cas d’obstruction vasculaire proximale accessible à une thrombo-endartérectomie [34]. Tous ces patients doivent être évalués sur le plan hémodynamique et de l’imagerie, dans des centres experts, afin de pouvoir décider de l’opérabilité.